Lungenfibrose

Eine Lungenfibrose, die so genannte "Narbenlunge", beginnt mit einer chronischen Entzündungsreaktion, die sich in den Lungenbläschen abspielt. In deren Folge kommt es zu einer vermehrten Bildung von Bindegwebe in der Lunge. Genauer: Zwischen den Lungenbläschen und der sie umgebenden Blutgefäße. Das Lungegwebe verhärtet und vernarbt. Dies verringert die Dehnbarkeit der Lunge, mit weitreichenden Folgen: Es muss mehr Kraft für die Dehnung der Lungen und damit für die Atmung aufgewendet werden. Zudem beeinträchtigt die Verhärtung im Lungengewebe die Sauerstoffaufnahme und damit den Gasaustausch, was zur Verschlechterung der Lungenfunktion führt.

Symptome

Eine Fibrose bleibt oftmals über Jahre hinweg unbemerkt. Äußern sich erste Anzeichen, wie Reizhusten und Luftnot bei Belastung, hat das Ausmaß der Lungenschädigung bereits ein kritisches Maß erreicht. Im fortgeschrittenen Krankheitsstadium äußert sich die Atemnot bereits im Ruhezustand. Wird der Körper durch die starke Einschränkung der Lungenfunktion nicht mehr ausreichend mit Sauerstoff versorgt, zeigt sich dies durch eine Blaufärbung der Lippen und Finger. Weitere Anzeichen eines anhaltenden Sauerstoffmangels sind so genannte Trommelschlegelfinger (die Fingerendglieder sind kolbenförmig aufgetrieben). Auch auffällig gewölbte Fingernägel (Uhrglasnägel) sind ein Signal. Betroffene entwickeln eine Reihe von weiteren Symptomen: Müdigkeit, Abgeschlagenheit, leichtes Fieber, Muskel- und Gelenkschmerzen, Appetitlosigkeit und Gewichtsverlust. Nicht selten kommt noch Lungenhochdruck hinzu, der zu schwerwiegenden Folgeerscheinungen am Herzen, z. B. der Ausbildung von Unterschenkelödemen oder einer Wasseransammlung im Bauch (Aszites) führen kann.

Ursachen

Eine Lungenfibrose kann verschiedenste Ursachen haben, als Entzündungsauslöser kommen beispielsweise Schadstoffe in der Atemluft, chronische Infektionen, Systemerkrankungen wie die Sarkoidose sowie bestimmte Medikamente in Frage. Auch bei einigen chronisch entzündlichen rheumatischen Erkrankungen kann eine Fibrose auftreten. Bei gut der Hälfte der Patienten lässt sich die Erkrankung allerdings auf keinen Auslöser zurückführen, die Ursache bleibt nicht bekannt. Man spricht dann von einer idiopathischen interstitiellen Lungenfibrose. Diese wird wiederum in verschiedene Unterformen unterteilt, die verbreitetste Form ist die idiopathische pulmonale Fibrose, kurz IPF. Sie ist zugleich die Form der Fibrose mit dem ungünstigsten Verlauf. Die aktuelle Forschung konzentriert sich auf diese, noch nicht ursächlich behandelbare Unterform der Lungenfibrose. Erfahren Sie hier mehr zur aktuellen Forschung.

Behandlung

Nach derzeitigem Stand von Medizin und Forschung ist eine Lungenfibrose nicht heilbar. Ziel der Fibrose-Therapie ist es deshalb, das Fortschreiten der Vernarbung zu stoppen, beziehungsweise zu verlangsamen. Einmal bestehende Vernarbungen des Lungengerüsts lassen sich nicht mehr rückgängig machen. Durch eine symptomatische Therapie lassen sich darüber hinaus die als äußerst belastend empfundenen Beschwerden, die mit einer Fibrose einhergehen, lindern. Dazu gehören die Gabe von bronchienerweiternden Medikamenten (Anticholinergika, Beta-2-Sympathometika als Dosiersprays, Theophyllinpräparate in Tablettenform), wodurch sich auch die Selbstreinigung der schleimhäute verbessert. Auch eine Sauerstofflangzeittherapie verbessert die körperliche Leistungsfähigkeit, so dass die Betroffenen wieder in der Lage sind, ihren Alltag unabhängig und selbständig zu bewältigen. 

Da fibrosierende Lungenerkrankungen oft eine entzündliche Komponente aufweisen, ist die Gabe von Cortison-Präparaten ein wichtiges Element der Medikation (Corticosteroide, Gluccocorticoide oder, kurz, Steroide). Die synthetischen Abkömmlinge des körpereigenen Cortisols wirken anti-entzündlich und anti-allergisch. Darreichungsformen sind Spritzen oder Tabletten, zudem sind sie auch als Inhalat anwendbar. Ist die Lungenfibrose die Folge einer rheumatischen Grunderkrankung, kommen bei der Therapie zusätzlich Immunsuppressiva zum Einsatz, die das Immunsystem dämpfen und so Entzündungsprozesse hemmen. 

Bei der häufigsten Form der Fibrose, der idiopathischen pulmunalen Fibrose (IPF) werden sowohl Immunsuppressiva als auch Cortisonpräparate eingesetzt, allerdings spricht die Krankheit nur selten darauf an und wenn, dann meist nur vorübergehend. Dies liegt vor allem daran, dass mit der IPF selten eine entzündliche Kompenente einhergeht. 

Lange galt die IPF als unbehandelbar, es gab keine medikamentöse Therapie, mit der sich der Verlauf verzögern oder gar stoppen ließ. Seit einigen Jahren sind zwei Medikamente zur Behandlung von IPF zugelassen: Pirfendion und Nintedanib. Beide Medikamente verhindern die Bildung von Kollagenfibrillen. Konkret heißt das, sie vermindern zum einen die Entstehung von Kollagenmolekülen und sorgen zum zweiten dafür, dass die vorhandenen Kollagenmoleküle sich zu größeren Verbänden, den so genannten Kollagenfibrillen, zusammenlagern. Mehr zur aktuellen Forschung und Studienlage lesen Sie hier

Im Endstadium der Erkrankung, wenn die Lungenfunktion derart eingeschränkt ist, dass nahezu kein Gasaustausch in der Lunge mehr stattfinden kann, kann eine Lungentransplantation oftmals die letzte Möglichkeit sein, die Mortalitätsrate sinkt dadurch signifikant. Über die Aufnahme eines Patienten in die Warteliste, ihre Führung sowie über die Abmeldung entscheidet eine ständige, interdisziplinäre und organspezifische Transplantationskonferenz des Transplantationszentrums. Mindestens ein Mediziner, der nicht unmittelbar in das Transplantationsgeschehen eingebunden ist, nimmt an dieser Konferenz teil. Grundlage für die Vermittlung von Lungen ist der so gennannte Lung-Allocation-Score (LAS). Der LAS ermittelt mit Hilfe von geeigneten Kenndaten des Patienten Parameter, die zum einen Aufschluss darüber geben, was mit dem Patienten innerhalb eines Jahres voraussichtlich passiert, wenn er keine Transplantation erhält (Wartelisten-Dringlichkeitsstufe) und was innerhalb des ersten Jahres nach einer Transplantation passiert (Überlebenswahrscheinlichkeit). Die Werte des LAS liegen auf einer Scala von 1 bis 100. Mit Hilfe des LAS werden Spenderorgane bei passender Größe und Blutgruppe immer an denjenigen Empfänger vermittelt, der durch die Transplantation den größten Überlebensvorteil hat.  Weitere Informationen erhalten Sie hier

 

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